Centrum Leczenia Mukowiscydozy – medyczna perła Mazowsza i Polski

03.09.2026

Hub wiedzy, lider w Polsce i Europie. Centrum Leczenia Mukowiscydozy – medyczna perła Mazowsza i Polski

Mają pod opieką około 300 pacjentów, skupiają najlepszych specjalistów w Polsce i tej części Europy, są światowym liderem w badaniu nowych mutacji genetycznych, a do tego dysponują najnowocześniejszym w Polsce sprzętem, w tym jedyną w kraju pracownią ICM. Mowa o Centrum Leczenia Mukowiscydozy działającym w Szpitalu Dziecięcym w Dziekanowie Leśnym. To europejski lider, na którym wzorują się wiodące ośrodki leczenia tej choroby na świecie.

Choroba, o której dziś wiemy coraz więcej
Jeszcze kilka lat temu niewiele osób słyszało o mukowiscydozie. Wielu ludzi nie potrafiło nawet poprawnie wypowiedzieć nazwy choroby i myliło ją z innymi jednostkami chorobowymi. Wieloletnie kampanie edukacyjne oraz ścisła współpraca z organizacjami pacjenckimi odwróciły ten trend. Mukowiscydoza przestała być chorobą anonimową, a wiedza na jej temat stała się jednym z ważnych elementów skutecznej opieki nad pacjentami.

Mukowiscydoza to rzadka choroba genetyczna, która wpływa przede wszystkim na układ oddechowy i pokarmowy. Jej przyczyną są mutacje w genie CFTR. Powodują one zaburzenia transportu jonów chlorkowych i wody przez komórki. W efekcie organizm produkuje gęsty, lepki śluz, który zatyka drogi oddechowe i przewody innych narządów. Chorzy cierpią na przewlekłe infekcje prowadzące do stopniowego, nieodwracalnego uszkodzenia płuc. Do tego dochodzą problemy z trawieniem i wchłanianiem składników odżywczych. Choroba ma podłoże genetyczne i jest dziedziczna. W Polsce wykrywa się ją w ramach badań przesiewowych noworodków, a więc najczęściej jeszcze przed ukończeniem pierwszego miesiąca życia. W centralno-wschodniej Polsce badania te prowadzi Szpital Dziecięcy w Dziekanowie Leśnym, we współpracy z Instytutem Matki i Dziecka w Warszawie, który pełni funkcję koordynatora wszystkich polskich programów przesiewowych noworodków. Za część laboratoryjną badań odpowiada Instytut Matki i Dziecka w Warszawie.

Od choroby śmiertelnej do przewlekłej
Współczesna medycyna nie potrafi całkowicie wyleczyć mukowiscydozy, ale szybkie wdrożenie odpowiedniego leczenia pozwala zahamować progresję choroby. Część zmian można nawet cofnąć, co znajduje odzwierciedlenie również w badaniach radiologicznych. Dzięki postępowi medycyny możliwe jest dziś znaczące podniesienie komfortu życia chorych. Kluczowe pozostają jednak wczesne rozpoznanie oraz prawidłowo prowadzone leczenie.

Według danych Europejskiego Rejestru Mukowiscydozy w Europie na mukowiscydozę choruje 54 tysiące osób. W Polsce z chorobą zmaga się 1799 pacjentów, z czego 56 proc. stanowią dzieci. Dzięki badaniom przesiewowym wielu z nich udaje się zdiagnozować jeszcze w okresie bezobjawowym.

Problemem pozostają jednak pacjenci zaniedbani, których rodziny odmawiają leczenia, unikają kontaktu ze specjalistycznymi ośrodkami i zgłaszają się do nich dopiero wtedy, gdy choroba znajduje się w bardzo zaawansowanym stadium. Na szczęście w około 80 proc. przypadków stosuje się już leczenie przyczynowe, które zmienia oblicze tej ciężkiej, jeszcze do niedawna znacznie skracającej życie choroby i pozwala traktować ją coraz częściej jako schorzenie przewlekłe.

Dziekanów Leśny. Ośrodek, który łączy leczenie i wiedzę
Pacjenci z mukowiscydozą leczeni są w pięciu specjalistycznych ośrodkach. Jednym z najważniejszych jest Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym, które obejmuje opieką około 300 dzieci z całej Polski.

Do dyspozycji pacjentów i personelu medycznego są trzy kondygnacje. Znajdują się tu ambulatoria, zaplecze diagnostyczne oraz oddział dzienny z pełnym zapleczem sanitarnym, działający w systemie rooming-in. Pacjent ma zapewnioną całkowitą izolację, co ma ograniczać ryzyko zakażeń krzyżowych florą patogenną. W ośrodku znajdują się także jednoosobowe sale szpitalne dla chorego dziecka z opiekunem. Takie rozwiązanie zwiększa bezpieczeństwo pacjentów i ogranicza ryzyko niepożądanych zakażeń pochodzących od innych chorych. Łączna powierzchnia centrum wynosi około 1,5 tys. metrów kwadratowych.

Jeden zespół zamiast wielu oddzielnych konsultacji
– Naszymi pacjentami zajmuje się kilkudziesięcioosobowy, pełnodyscyplinarny zespół specjalistów. Są to lekarze pulmonolodzy, gastroenterolodzy, fizjoterapeuci, dietetycy, psycholodzy i pielęgniarki, którzy specjalizują się w mukowiscydozie. Unikatowym rozwiązaniem jest system konsyliarny, a nie konsultacyjny. Każdy, kto ma więcej niż jedną chorobę, ma gwarancję, że zajmiemy się nim kompleksowo. To rozwiązanie unikatowe – mówi prof. dr hab. n. med. Dorota Sands, specjalistka z zakresu pediatrii, pulmonologii i alergologii, kierownik Centrum Leczenia Mukowiscydozy w SZPOZ im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym. – Pacjent ma wytyczone jasne reguły postępowania, ma codzienne spotkania z udziałem wszystkich członków zespołu wielodyscyplinarnego. Kluczowy jest też przekaz. Znaleźliśmy metodę komunikacji z trudnymi rodzinami. Dodatkowo dostosowujemy komunikację do wieku pacjenta, a także do poziomu jego rozumienia. Wszystko po to, by to, co mówimy pacjentowi, było przez niego przyswojone, a przede wszystkim, by rozumiał język, jakim do niego mówimy.

Takie rozwiązanie jest unikatowe nie tylko w Polsce, ale także w Europie. Pozwala pacjentom i ich rodzinom zrozumieć proces leczenia bez konieczności poszukiwania wiedzy w internecie. Unifikacja zaleceń ułatwia terapię i w efekcie może przynieść lepsze rezultaty w przyszłości.

Ma to szczególne znaczenie w pierwszym okresie po rozpoznaniu choroby. Rodzina dziecka musi bowiem zostać przygotowana do życia z mukowiscydozą. Centrum Leczenia Mukowiscydozy zapewnia jej profesjonalne szkolenie. W jego trakcie rodziny otrzymują odpowiedzi na setki pytań. Opracowywany jest również indywidualny plan postępowania oraz organizacji codziennego życia.

Młodzi lekarze chcą uczyć się właśnie tutaj
– Do pracy w Centrum Leczenia Mukowiscydozy włączamy także lekarzy w trakcie specjalizacji i szkolenia. To zapewnia nam nieustanny rozwój i dopływ świeżego, często nowatorskiego spojrzenia. Wakacyjne praktyki biją rekordy popularności, bo Centrum Leczenia Mukowiscydozy to międzynarodowa marka, która jak magnes przyciąga najlepszych z najlepszych – mówi Agnieszka Szpakowska, p.o. dyrektora SZPOZ im. Dzieci Warszawy w Dziekanowie Leśnym. – Nie wyjeżdżają już na Zachód, bo najlepsze wzorce medycyny kompleksowej, zintegrowanej i holistycznej mają właśnie u nas, w Polsce, na Mazowszu, w Dziekanowie Leśnym.

Genetyka, diagnostyka na światowym poziomie
Centrum Leczenia Mukowiscydozy w Dziekanowie Leśnym dysponuje szerokim i bardzo zaawansowanym panelem genetycznym. W zakresie badań przesiewowych noworodków należy do liderów, jeśli chodzi o identyfikowanie nowych mutacji. Lekarze ośrodka prowadzą również badania naukowe oparte na badaniach czynnościowych płuc u dzieci.

Jedyna taka pracownia w Polsce
Centrum jako jedyne w Polsce dysponuje pracownią ICM. Dzięki niej możliwe jest badanie funkcji białka, które jest nieprawidłowe w mukowiscydozie, oraz skorelowanie wyników z profilem genetycznym pacjenta. Pozwala to lepiej prognozować przebieg choroby i dobierać odpowiednie postępowanie terapeutyczne. Głos lekarzy z Dziekanowa Leśnego ma więc często kluczowe znaczenie – doświadczenie lidera jest bowiem punktem odniesienia dla innych ośrodków.

Polskie doświadczenie częścią międzynarodowej sieci
– Cieszymy się, że lekarze ze Szpitala w Dziekanowie Leśnym aktywnie uczestniczą w międzynarodowych badaniach klinicznych nad nowymi lekami i kolejnymi wariantami terapii przyczynowych. Współpracują z ośrodkami z wielu krajów, realizują wspólne projekty, a także biorą udział w dyskusjach i panelach poświęconych przyszłości diagnostyki i leczenia mukowiscydozy. To pokazuje, że polskie doświadczenie i wiedza są ważną częścią międzynarodowej współpracy w tej dziedzinie – mówi Anna Brzezińska, członkini zarządu województwa mazowieckiego. – Jako samorząd województwa mazowieckiego chcemy tworzyć naszym specjalistom jak najlepsze warunki do pracy, rozwoju i wdrażania nowych rozwiązań. Dlatego konsekwentnie przeznaczamy znaczące środki na inwestycje i modernizacje placówek ochrony zdrowia. Tylko w 2025 roku było to 543 mln zł. Zależy nam na tym, aby lekarze i pozostały personel medyczny mogli pracować w nowoczesnych, komfortowych warunkach i w pełni koncentrować się na tym co najważniejsze – skutecznym leczeniu i jak najlepszej opiece nad pacjentami.

Mukowiscydoza przestaje wyznaczać granice
Rzeczywistość osób żyjących z mukowiscydozą nieustannie się zmienia. Na rynku pojawiają się nowe leki i nowe możliwości terapeutyczne. Dzięki nim mukowiscydoza coraz rzadziej wyznacza dziś pacjentom granice tego, jak długo i w jaki sposób mogą żyć.

Choroba stała się również swoistym modelem w edukacji medycznej. W szkołach medycznych pojawiły się poświęcone jej moduły, a nowoczesne leki i terapie stosowane w mukowiscydozie dają nadzieję na rozwój podobnych metod leczenia także w innych chorobach.

Istotnym narzędziem pozostaje Europejski Rejestr Mukowiscydozy, w którym znajdują się również polscy pacjenci. Dzięki gromadzeniu i analizowaniu danych możliwe jest lepsze poznawanie choroby, porównywanie wyników leczenia oraz rozwijanie kolejnych metod terapeutycznych.

Nowe wyzwania: nie tylko medycyna
Przed specjalistami stoją jednak nowe wyzwania. Coraz większego znaczenia nabierają problemy natury psychologicznej, które wymagają znacznie większej aktywności w procesie prowadzenia pacjenta niż jeszcze kilka lat temu. Skuteczne leczenie nie może bowiem ograniczać się do kontroli parametrów
medycznych. Musi obejmować również dobrostan psychiczny chorego, jego rodziny oraz zdolność do życia z chorobą w długiej perspektywie.

Dziekanów Leśny – hub wiedzy dla innych ośrodków
Dziekanów Leśny stał się w ten sposób nie tylko miejscem leczenia pacjentów, ale również hubem wiedzy dla wielu ośrodków w Polsce i na świecie. To tutaj spotykają się doświadczenie kliniczne, nowoczesna diagnostyka, badania naukowe i edukacja. A wszystko po to, by mukowiscydoza – choroba, która przez lata wyznaczała granice życia tysięcy pacjentów – coraz częściej była chorobą, z którą można żyć, planować przyszłość i patrzeć na nią z większą nadzieją.